Mózgowe porażenie dziecięce

Trudno jest podać dokładną definicję mózgowego porażenia dziecięcego – (mpdz) przede wszystkim ze względu na różnorodność objawów, jak i złożoność czynników etiologicznych. Na schorzenie to cierpi w Polsce około 20-25 tysięcy dzieci. Jest to ponad połowa całej liczby dzieci niepełnosprawnych ruchowo, którą w naszym kraju szacuje się na około 40-50 tysięcy. W stosunku do dzieci urodzonych o czasie, częstość występowania mpdz wzrasta wielokrotnie w grupie wcześniaków.
Mózgowe zaburzenia motoryki, wrodzone porażenie dziecięce – to inne nazwy określające zespół przewlekłego, niepostępującego zaburzenia kontroli motoryki (czynności ośrodkowego neuronu ruchowego). Angielski lekarz Wiliam John Little uważał, że za schorzenie to odpowiedzialne są uszkodzenia mózgu powstające w okresie okołoporodowym. Od jego nazwiska w XIX wieku chorobę tę nazwano – chorobą Little’a. Obecnie wiadomo, że uszkodzenia ją wywołujące mogą powstać już wcześniej, w łonie matki (niedotlenienie, zakażenia), a także w okresie poporodowym. Jednak u 30% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie można ustalić żadnej wyraźnej przyczyny jego powstania.
Objawy mpdz mogą być widoczne już u noworodków i przybierać różne postacie, np. asymetrii w ułożeniu ciała, zbyt dużej wiotkości mięśni, trudności w połykaniu pokarmów czy drgawek. Zwykle w okresie, kiedy rozwijające się prawidłowo dzieci podnoszą główkę, przewracają się na boki, wyciągają rączki, pełzają, wymawiają głoski i sylaby, dzieci z mpdz nie przejawiają tych form aktywności. Ewentualnie, ich przebieg może być nietypowy.
Klasyfikacja mózgowych porażeń dziecięcych jest bardzo złożona i trudna, dlatego opracowano jej kilka odmian. Tzw. amerykańska klasyfikacja mpdz, zaproponowana przez Russa i Soboloffa w 2003 roku, dzieli mózgowe porażenie dziecięce w oparciu o następujące kryteria:
a. czynniki patofizjologiczne: spastyczność, atetoza (ze zwiększonym lub obniżonym napięciem mięśniowym albo dystonią), sztywność, ataksja, drżenie, atonia, postacie mieszane lub niesklasyfikowane,
b. czynniki topograficzne: monoplegia, paraplegia, hemiplegia, triplegia, tetraplegia,
c. czynniki etiologiczne:
– związane z okresem przedporodowym (płodowym): infekcje przechodzone przez matkę we wczesnych tygodniach ciąży, np. grypa, różyczka, nieleczona podczas ciąży cukrzyca i nadciśnienie, urazy psychiczne i fizyczne przebyte przez matkę w ciąży,
– związane z okresem okołoporodowym: uszkodzenia mózgu u dzieci urodzonych, szczególnie przed 30. tygodniem życia, trudny poród, powodujący uszkodzenie głowy dziecka, przedłużająca się lub zbyt szybka akcja porodowa, niedotlenienie dziecka w trakcie porodu, infekcje przekazane dziecku podczas porodu,
– związane z okresem poporodowym: rozwinięta postać żółtaczki fizjologicznej, wrodzone wady układu krwionośnego lub oddechowego, wirusowe lub bakteryjne zapalenia układu nerwowego (zapalenie opon mózgowych), urazy i wypadki powodujące uszkodzenie mózgu, bardzo wysoka gorączka wskutek różnych infekcji, ciężkie odwodnienie organizmu dziecka,
d. czynniki dotyczące zakresu czynności kończyn: bez ograniczenia czynności, z lekkim lub średnim ograniczeniem czynności oraz chorzy niezdolni do wykonania żadnych czynności,
e. czynniki lecznicze: pacjenci niewymagający leczenia, pacjenci wymagający nie tylko aparatury, ale także leczenia i opieki, i wreszcie – chorzy potrzebujący długotrwałej hospitalizacji a następnie opieki.
Poniżej zostaną przedstawione niektóre z rodzajów mózgowego porażenia dziecięcego. Podane objawy mogą występować z różnym nasileniem lub nie występować wcale, mogą również przeplatać się ze sobą, dając postacie mieszane.

Postać spastyczna – porażenie połowicze

W około 30% przypadków jest wywołane przyczynami działającymi po urodzeniu dziecka. Pozostałe 70% to skutek oddziaływania niekorzystnych czynników okołoporodowych. Pierwsze objawy można zaobserwować najczęściej między 3. a 5. miesiącem życia. Postać ta charakteryzuje się jednostronnie wzmożonym napięciem mięśni, wzmożonymi odruchami własnymi mięśni oraz dodatnim objawem Babińskiego, polegającym na odruchowym wyprostowaniu palucha z jego zgięciem grzbietowym w trakcie drażnienia skóry boczno-dolnej powierzchni stopy.
Wyróżnia się postać lekką, o średnim nasileniu i ciężką. W zajętych kończynach można często stwierdzić zaburzenia czucia. W miarę wzrastania dziecka dochodzi do zahamowania wzrostu. Podczas chodzenia ramię, które jest zwykle w większym stopniu objęte procesem chorobowym, opiera się na tułowiu i nie wykonuje współruchów. Stopa jest niekompletnie rozwinięta, często skręcona do wewnątrz, lub wykonuje ruchy „koszenia”. Niekiedy u dziecka stwierdza się także zaburzenia w polu widzenia. Rozwój umysłowy wielu dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony. Głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się w tej postaci rzadziej niż w innych. U pewnej liczby dzieci występują zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej.

Postać spastyczna – porażenie czterokończynowe

Charakteryzuje się silnym wzmożeniem napięcia mięśni kończyn i tułowia. Czasem spastyczność w kończynach górnych przeważa nad tą w kończynach dolnych. Z biegiem czasu pojawiają się przykurcze. Zdolność do ruchów ukierunkowanych może być słabo rozwinięta, co prowadzi do dominacji ruchów mimowolnych. Spastyczność mięśni połykania i żucia może utrudniać przyjmowanie pokarmów i uniemożliwia wyraźne wymawianie słów. Rozwój umysłowy dzieci z tą postacią kliniczną jest często mocno opóźniony; nierzadko występuje małogłowie. W późniejszym okresie życia powstają deformacje szkieletu i przykurcze w stawach.

Obustronne porażenie kurczowe

W tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych. Jest to „klasyczna” postać mpdz (zespół Little’a). Postać ta ma zazwyczaj charakter wrodzony i szczególnie często występuje u wcześniaków. Charakterystycznymi objawami są: stopy opadnięte, nogi skrzyżowane z powodu wzmożenia napięcia mięśni przywodzicieli, specyficzny „chód” (dziecko porusza się do przodu, podskakując na kolanach). Rozwój umysłowy dzieci z tą postacią kliniczną mpdz jest na pograniczu normy, a głębsze upośledzenie zdarza się wyjątkowo rzadko. U części dzieci występuje padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej.

Postać móżdżkowa (ataktyczna)

Należy do postaci rzadziej spotykanych. Najczęściej ma charakter wrodzony. Ataksja oznacza niestabilne ruchy trzęsące, tzw. drżenie zamiarowe (pojawiające się, gdy dziecko chce wykonać ruch), niestabilność ruchową. Dodatkowo występuje wiotkość mięśni, wzmożenie ich odruchów własnych, zaburzenia równowagi. Dzieci z tą postacią porażenia wolniej uczą się stania i chodzenia, ponieważ mają poważne trudności z utrzymaniem równowagi. Większość dzieci z ataksją posiada jednak umiejętność samodzielnego chodzenia i wykonywania podstawowych czynności. Poziom umysłowy chorych dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednakże zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia rozwoju mowy utrudniają im znacznie naukę w szkole.

Postać pozapiramidowa (dyskinetyczna)

W zależności od rodzaju stwierdzonych ruchów mimowolnych, rozróżnia się postać: dystoniczną, atetotyczną, pląsawiczą lub przebiegającą jedynie ze zmianami napięcia mięśniowego, głównie o typie hipotonii. W postaci atetotycznej ruchy mimowolne występują głównie w dalszych odcinkach kończyn. Połykanie i żucie pokarmów jest utrudnione. Postać ta występuje głównie u wcześniaków, wskutek uszkodzenia ciążowo-okołoporodowego związanego z niedotlenieniem, niedokrwieniem lub hiperbilirubinemią. Zaburzenia mowy, osobliwa gestykulacja i mimika twarzy powodują często mylną ocenę rozwoju intelektualnego takich dzieci, który może być prawidłowy. Często jednak występuje u nich niedosłuch lub głuchota, zez oraz – niekiedy – objawy piramidowe. Napady padaczkowe występują w tej postaci dość rzadko i późno. Mogą pojawiać się także zaburzenia wegetatywne – duża chwiejność temperatury ciała, nadmierne pocenie się oraz znaczna skłonność do infekcji. Ciężkość zaburzeń w tej postaci klinicznej ocenia się także na podstawie stopnia upośledzenia czynności życia codziennego.
Większość dzieci dotkniętych mózgowym porażeniem dziecięcym wykazuje cechy więcej niż jednego typu tego schorzenia. Przebieg rozwoju każdego dziecka z mieszaną postacią porażenia jest inny i zależy od przewagi cech danego typu. Pomoc dzieciom z mpdz powinni zapewnić specjaliści kilku dyscyplin medycznych. Wiodąca rola należy do neurologa, oceniającego zmiany w mózgu i analizującego objawy kliniczne. Niezbędne są również konsultacje ortopedyczne. Lekarze ortopedzi decydują o doborze sprzętu rehabilitacyjnego i zastosowaniu odpowiednich zabiegów profilaktycznych.
Wśród metod usprawniania ruchowego najczęściej wymienia się metody: Domana, Vojty, Bobath, Petö, skafandra kosmicznego oraz hippo- lub dogoterapię. Ponadto prowadzone są ćwiczenia w wodzie i w ciepłym piasku, sprzyjające rozluźnianiu mięśni.
Metoda Domana nie jest obecnie szeroko stosowana ze względu na konieczność uczestniczenia w terapii 5-osobowego zespołu oraz wykonywanie jedynie biernych ćwiczeń. Popularna jest natomiast metoda Vojty, polegająca na uciskaniu odpowiednich punktów na ciele dziecka, które – broniąc się przed bólem – wykonuje ruchy i zmienia pozycje ciała. Metoda Bobath jest najmocniej poparta medycznymi dowodami naukowymi. Jest metodą ćwiczeń czynnych. Rehabilitanci uczą prawidłowo układać dziecko i właściwie zmieniać jego pozycję. Metoda Petö jest metodą czynnego usprawniania. Dzieci pracują w grupach, wykonując rytmiczne ćwiczenia na polecenie tzw. „dyrygenta”. Wymagane są tu niestety specjalne meble, a metoda może być stosowana tylko u dzieci rozumiejących polecenia. Ćwiczenia wykonywane są zawsze w tej samej sekwencji, aby ułatwić ich zapamiętywanie. Metoda skafandra kosmicznego polega na założeniu skafandra, który normalizuje napięcie mięśniowe. Jest to jednak niezwykle kosztowna terapia, a jej efekty są niewspółmierne do poniesionych wydatków. Inną często spotykaną metodą jest hippoterapia i dogoterapia. Jest to forma terapii kontaktowej z udziałem odpowiednio przeszkolonych koni lub psów, wspomagająca inne rodzaje usprawniania (ruchu, mowy, psychoterapię). Zwykle przynosi doskonałe efekty, ze względu na obecność na zajęciach terapeutycznych zwierzęcia, które jest łagodne, ciepłe i duże daje dzieciom poczucie komfortu, bezpieczeństwa i przyjemności. Dodatkowo stanowi doskonałą motywację do podejmowania działań, wprowadza do terapii spontaniczność i radość. Zadaniem takiej terapii jest pomoc w przywróceniu dzieciom zdrowia, uśmiechu i wiary we własne siły.

lek. med. Roma Roemer Akademicki Szpital Kliniczny we Wrocławiu (2008-07-02)

Książki


Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować

Spis tematów

Postać spastyczna – porażenie połowiczePostać spastyczna – porażenie czterokończynoweObustronne porażenie kurczowePostać móżdżkowa (ataktyczna)Postać pozapiramidowa (dyskinetyczna)