Co to jest ziarnica złośliwa?

Ziarnica złośliwa (ang.Hodgkin Lymphoma – HL) jest chłoniakiem, chorobą nowotworową wywodząca się ze zmienionych komórek układu odpornościowego – komórek limfoidalnych. Określa się ją również mianem choroby Hodgkina.
Tkanka chłonna, w której znajdują się komórki limfoidalne, występuje praktycznie w każdej części naszego organizmu. Tak więc, pierwotna lokalizacja ziarnicy może być zróżnicowana. Jednak zazwyczaj dotyczy ona węzłów chłonnych, które ulegają niebolesnemu powiększeniu. Częściej powiększeniu ulegają węzły chłonne górnej połowy ciała – na szyi, w dołach pachowych, w okolicy nadobojczykowej oraz w śródpiersiu (wewnątrz klatki piersiowej). Pierwotnie pozawęzłowa lokalizacja ziarnicy to zaledwie około 5% rejestrowanych przypadków.
Niekiedy powiększeniu węzłów chłonnych towarzyszą niespecyficzne objawy ogólne: gorączka, zlewne poty, niezwiązana z odchudzaniem się utrata masy ciała, świąd skóry, uczucie przemęczenia. Objawy dodatkowe mogą wyprzedzać powiększenie się węzłów chłonnych lub występować równolegle z nim. Choroba Hodgkina może rozwinąć się w każdym wieku, częściej występuje jednak tuż po zakończeniu okresu dojrzewania i wieku podeszłym. Choroba szerzy się dwojako: przez ciągłość wewnątrz układu chłonnego oraz poprzez krew do narządów pozalimfatycznych. Po ustaleniu rozpoznania oraz wyjściowego stadium zaawansowania choroby, podejmuje się optymalne w danej sytuacji klinicznej leczenie. U osób dorosłych odpowiednio wcześnie rozpoznany chłoniak Hodgkina jest uleczalny.

Etiologia i czynniki ryzyka

Przyczyna ziarnicy złośliwej, czyli jej etiologia, jest wciąż nieznana. Zidentyfikowano natomiast wiele spośród czynników ryzyka, czyli uwarunkowań zwiększających prawdopodobieństwo zachorowania na chorobę Hodgkina. Zalicza się do nich:
– wiek – częściej chorują osoby tuż po osiągnięciu dojrzałości lub po 50 roku życia,
– płeć męską,
– infekcje wirusowe, a szczególnie zakażenie wirusem Epsteina-Barra i wirusami limfocytotropowymi,
– wystąpienie ziarnicy u krewnych pierwszego stopnia (rodzeństwo, rodzice),
– narażenie na promieniowanie jonizujące,
– przewlekłą immunosupresję (niewydolność układu odpornościowego, która może być wywołana między innymi przyjmowaniem niektórych leków),
– nabyty zespół niedoboru odporności (chorobę AIDS).

Objawy kliniczne

Najbardziej charakterystycznym objawem ziarnicy jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. Jest ono łatwe do stwierdzenia, kiedy dotyczy węzłów zlokalizowanych na szyi, w dołach pachowych, pachwinach. Sytuacja jest trudniejsza, gdy powiększeniu ulegają węzły chłonne zlokalizowane wewnątrz ciała.
Objawy powiększenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i jamy brzusznej mogą być związane ze spowodowanym przez nie uciskiem bądź drażnieniem znajdujących się tam narządów. Wówczas występują tak niespecyficzne dolegliwości jak kaszel, bóle w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, zaburzenia połykania, bóle brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej i wiele innych.
Obraz kliniczny ziarnicy obejmuje również wiele niespecyficznych objawów ogólnych, których występowanie ma znaczenie zarówno dla ustalenia stadium zaawansowania schorzenia jak i dla rokowania. Należą do nich:
– gorączka powyżej 38°C o nieznanej przyczynie,
– nocne poty,
– niczym nieuzasadniona utrata masy ciała.
Świąd skóry i uczucie przemęczenia, będące częstymi objawami towarzyszącym ziarnicy, nie są zaliczane do „objawów ogólnych”.
Jeśli pomimo zastosowanego leczenia (lek przeciwzapalny, antybiotyk), powiększenie węzłów chłonnych utrzymuje się przez 2-3 tygodnie, konieczne jest pobranie powiększonego węzła do badania histopatologicznego (mikroskopowego).

Badania umożliwiające postawienie rozpoznania

Jedynym badaniem potwierdzającym rozpoznanie ziarnicy jest ocena histopatologiczna pobranego w całości powiększonego węzła chłonnego. Materiał do badania pozyskuje się na drodze biopsji chirurgicznej (wycięcia). W przypadku lokalizacji powiększonych węzłów wewnątrz jamy brzusznej lub klatki piersiowej, konieczne jest użycie w tym celu technik operacyjnych. Jeśli zmiany są zlokalizowane pozawęzłowo, niezbędne jest badanie histopatologiczne wycinka z nacieczonego nowotworowo narządu.
Nie istnieją żadne markery, umożliwiające postawienie rozpoznania choroby Hodgkina na podstawie badania surowicy krwi.

Typy histopatologiczne ziarnicy złośliwej

W preparatach ze zmienionych chorobowo węzłów chłonnych stwierdza się obecność charakterystycznych dla ziarnicy, zmienionych nowotworowo komórek Reed-Sternberga i Hodgkina, otoczonych komórkami odczynowymi. W zależności od przewagi bądź niedoboru pewnych rodzajów komórek, a także ze względu na cechy morfologiczne preparatów węzłowych, wyróżnia się pięć głównych typów histopatologicznych chłoniaka Hodgkina.

A. Postacie klasyczne:

1. Bogata w limfocyty – ang. lymphocyte-rich, LP.
2. Stwardnienie guzkowe – ang. nodular sclerosis, NS.
3. Postać mieszana – ang. mixed cellularity, MC.
4. Z zanikiem limfocytów – ang. lymphocyte depletion, LD.
B. Postać nieklasyczna – guzkowa z przewagą limfocytów – ang. nodular lymphocyte-predominant.
Podobny artykuł:
lek. med. Anna Pokryszko – Leczenie ziarnicy złośliwej

Aktualizacja: 2017-01-10
lek. med. Anna Pokryszko Klinika Chorób Wewnętrznych, 4. Wojskowy Szpital Kliniczny we Wrocławiu

Książki


Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować