Chłoniaki, cz. I

Chłoniaki stanowią bardzo zróżnicowaną i niejednorodną grupę schorzeń nowotworowych. W procesie ich powstawania, transformacji złośliwej ulegają komórki układu odpornościowego z szeregu limfoidalnego. Chłoniaki różnią się między sobą obrazem klinicznym, przebiegiem, powikłaniami oraz odpowiedzią na leczenie i rokowaniem.
Termin „chłoniaki” w najszerszym znaczeniu obejmuje wszelkie rozrosty wywodzące się z komórek różnych szczebli rozwojowych limfocytów T i B oraz dodatkowo – ziarnicę złośliwą (chłoniaka Hodgkina), szpiczaka plazmocytowego, przewlekłą białaczkę limfatyczną i białaczki limfoidalne, stanowiące postać uogólnioną niektórych chłoniaków – z zajęciem szpiku i krwi obwodowej.
Umownie chłoniaki dzieli się na chłoniaki nieziarnicze i ziarnicę złośliwą. W poniższym opracowaniu zajmiemy się jedynie chłoniakami nieziarniczymi z wyłączeniem szpiczaka plazmocytowego i rozrostów białaczkowych.
Według danych światowych, chłoniaki stanowią każdego roku około 7% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe. W Polsce odsetek ten jest zapewne zbliżony. W ostatnich latach obserwuje się lawinowy wzrost częstotliwości zachorowań na chłoniaki. Stanowią one istotny problem społeczny, zarówno ze względu na sytuację epidemiologiczną, jak i wysokie koszty związane z diagnostyką i leczeniem.

Etiologia

Nie ma jednoznacznie ustalonych czynników etiologicznych (przyczynowych) chłoniaków. Podobniem nieznane są przyczyny zwiększonej zachorowalności na te nowotwory złośliwe.

Czynniki ryzyka

Zidentyfikowano szereg czynników, które przypuszczalnie zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na chłoniaki.
Wiek. Częstość występowania chłoniaków w 6 i 7 dekadzie życia jest 5-10 razy wyższa niż w 4 i 5 dekadzie. Jednak najbardziej złośliwe nowotwory z tej grupy – chłoniaki Burkitta i chłoniaki limfoblastyczne zazwyczaj występują przed 40 rokiem życia.
Płeć męska.
Rasa kaukaska.
Długotrwała stymulacja antygenowa i zaburzenia regulacji układu odpornościowego. Chłoniaki występują cześciej:
– u biorców przeszczepów narządowych, wskutek długotrwałego przyjmowania leków immunosupresyjnych i mniejszych lub większych niezgodności między tkankami dawcy i biorcy;
– w stanach wrodzonych niedoborów odpornościowych (np. hipogammaglobulinemia, zespół Wiskott-Aldricha),
– w schorzeniach autoimmunologicznych (takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczyca lub zespół Sjogrena);
– u osób zakażonych wirusem HIV lub chorych na AIDS.
Praca w przemyśle gumowym, skórzanym, przy rafinacji ropy naftowej.
Kontakt z pyłami biologicznymi, herbicydami i pestycydami.
Zakażenia wirusowe (wirus Epsteina-Barra w chłoniaku Burkitta; wirus limfocytotropowy typu I (HTLV I) w białaczce dorosłych wywodzącej się z limfocytów T).
Przebyta lub przetrwała infekcja Helicobacter pylori.
Wcześniejsze leczenie z powodu ziarnicy złośliwej lub nowotworu litego.
Dieta zawierająca dużo mięsa i tłuszczów.

Patogeneza

Początkiem choroby jest zainicjowanie przez czynnik wyzwalający zmian w materiale genetycznym komórki/komórek limfoidalnych. Zmutowana komórka wymyka się spod kontroli mechanizmom regulującym i zaczyna mnożyć się w sposób niekontrolowany, dając początek rozrostowi nowotworowemu. Zmiany genetyczne w limfocytach dotyczą zazwyczaj translokacji (przeniesienia) genów z jednego chromosomu na inny. W ten sposób dochodzi do rearanżacji materiału genetycznego. W chłoniakach wywodzących się z dojrzałych komórek B dochodzi natomiast do translokacji genów dla immunoglobulin w pobliże protoonkogenów (cmyc, bcl2). Wreszcie w rozrostach pochodzących z prekursorowych komórek T częste są translokacje genów dla receptora komórek T (TCR).
Przykłady translokacji stwierdzane w określonych jednostkach chorobowych:
– translokacja t (8;14) w chłoniaku Burkitta,
– translokacja t (14;18) w chłoniaku grudkowym,
– translokacja t (11;14) w chłoniaku płaszcza.

Objawy kliniczne

Ponieważ termin „chłoniaki” obejmuje wiele znacznie różniących się między sobą pod względem przebiegu klinicznego jednostek chorobowych, symptomatologia jest niejednolita i zróżnicowana. We wszystkich schorzeniach z omawianej grupy może wystąpić szereg niespecyficznych dolegliwości, takich jak: gorączka, zlewne nocne poty, utrata masy ciała, przewlekłe zmęczenie. Trzy pierwsze zaliczane są do tak zwanych „objawów ogólnych”, mających znaczenie w określaniu stopnia zaawansowania schorzenia zasadniczego.
W zależności od schorzenia objawy chłoniaków mogą być następujące:
– niebolesne powiększenie węzłów chłonnych,
– świąd skóry,
– bóle o nieznanej przyczynie w obrębie klatki piersiowej lub w kościach,
– bóle brzucha o nieznanej przyczynie – mogą być spowodowane powiększeniem wątroby lub śledziony, albo być wynikiem rozrastania się komórek chłonnych w świetle przewodu pokarmowego – w tym drugim przypadku mogą występować również niespecyficzne dolegliwości, takie jak biegunka, zespół złego wchłaniania, oddawanie stolca z krwią,
– objawy neurologiczne pochodzenia obwodowego lub ośrodkowego (zaburzenia czucia, bóle i zawroty głowy, zaburzenia widzenia),
– obrzęki kończyn, wodobrzusze, obecność płynu w klatce piersiowej,
– zmiany w obrazie morfologii krwi (niedokrwistość, leukocytoza lub leukopenia, trombocytopenia).
Przy naciekach w skórze lub narządach wewnętrznych w przebiegu chłoniaków T komórkowych mogą wystąpić:
– długo utrzymujące się zmiany skórne,
– zaburzenia rytmu serca, objawy choroby niedokrwiennej – przy zajęciu serca lub osierdzia,
– objawy guza piersi – przy nacieku tkanki gruczołowej,
– powiększenie jądra/jąder,
– objawy związane z naciekiem oka lub tkanek wewnątrz oczodołu (wytrzeszcz gałek ocznych, zaburzenia widzenia),
– zaburzenia endokrynologiczne przy naciekach zlokalizowanych w gruczołach wydzielania wewnętrznego (nadczynność lub niedoczynność tarczycy, zaburzenia funkcji jajników i jąder).

Podobny artykuł:

lek. med. Anna Pokryszko – Chłoniaki, cz. II

Aktualizacja: 2017-01-10
lek. med. Anna Pokryszko Klinika Chorób Wewnętrznych, 4. Wojskowy Szpital Kliniczny we Wrocławiu

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować