Zaburzenia krzepnięcia krwi

Do zaburzeń krzepnięcia krwi zalicza się:
●  Skazy krwotoczne, czyli skłonność do nadmiernych, długotrwałych krwawień po każdym skaleczeniu się, wyrwaniu zęba, w czasie planowanych zabiegów chirurgicznych itp. oraz skłonność do tworzenia się krwiaków, sińców i wybroczyn już po najmniejszych urazach (stłuczeniach), a nawet bez uchwytnej przyczyny, niezależnie od mechanizmów ich powstawania.
●  Skazy zakrzepowo-zatorowe, czyli skłonność nadmierną, spontaniczną oraz przy zwolnionym krążeniu krwi lub po najmniejszych nawet urazach do tworzenia się w naczyniach krwionośnych zakrzepów.
Charakterystyczną cechą, która niepokoi i którą obserwuje się w przypadku skazy krwotocznej, jest wspomniane pogotowie krwotoczności, tzn. skłonność do przedłużających się krwawień samoistnych (np. obfite miesiączki u kobiet) bądź pourazowych (np. krwawień z dziąseł podczas mycia zębów) lub też po zabiegach lekarskich (np. po wstrzyknięciu domięśniowym).
Skazy krwotoczne zawsze wymagają porady lekarza. Bardzo pomocne w ustaleniu podejrzenia skazy krwotocznej oraz jej rodzaju jest zatem zaobserwowanie i podanie lekarzowi informacji:
●  Czy obserwowana przez chorego lub współdomowników zwiększona skłonność do krwawień występuje od dzieciństwa, czy dopiero od pewnego czasu?
●  Czy wybroczyny, sińce, krwiaki śródmięśniowe lub dostawowe są samoistne, czy też po mniejszych lub większych urazach?
●  Czy obserwowane objawy zwiększonej krwotoczności mają charakter ograniczony (np. dotyczą pewnej tylko okolicy ciała) czy też uogólniony?
●  Czy zaburzenia krzepnięcia krwi obserwowane są tylko u danego chorego, czy też obserwuje się je również u innych członków rodziny, a jeżeli tak, to czy nie ma selektywnego zróżnicowania zależnie od płci?
●  Czy obserwowane objawy zwiększonej krwotoczności nie rozpoczęły się po przebyciu jakiejś choroby zakaźnej?
●  Czy skaza krwotoczna nie zaczęła objawiać się po zażywaniu jakichś leków lub po kontakcie z jakimiś chemicznymi rozpuszczalnikami, lakierami, chemicznymi środkami konserwacji lub też chemicznej ochrony roślin?
●  Czy wybroczyny, sińce lub inne objawy zwiększonej krwotoczności (np. krwioplucie, krwiomocz, stolec smołowy, wymioty fusowate) nie zaczęły się pojawiać w przebiegu przewlekłego stosowania w celach leczniczo-profilaktycznych nadkrzepliwości preparatów farmakologicznych zmniejszających krzepliwość krwi?

Istota skaz krwotocznych

Istotą skaz krwotocznych jest wrodzone lub nabyte zaburzenie krzepliwości krwi i w związku z tym zwiększona skłonność do krwawień. Jak wiemy, krew jest tkanką płynną. Jednym z warunków niekrzepnięcia krwi śródnaczyniowo w warunkach fizjologicznych, czyli zachowania równowagi układu hemostazy, jest gładkość wewnętrznej strony ściany naczynia. Sprawność działania dwóch mechanizmów, tj. układu zachowującego płynność krwi w naczyniach krwionośnych (i tym samym umożliwiającego jej swobodny przepływ i krążenie) oraz układu warunkującego zdolność do krzepnięcia krwi (tj. zdolność do tworzenia zakrzepu i zahamowania krwawienia w miejscu przerwania ciągłości ściany naczynia, a więc zapobiegającego przed nadmierną utratą krwi w przypadku ostrego krwotoku lub wysączenia się jej z naczyń w przypadkach przewlekłego sączenia), stanowi jeden z podstawowych warunków bytu i sprawności organizmu.
W związku z powyższym ważne znaczenie kliniczne i duże zagrożenie dla sprawności organizmu mają stany chorobowe objawiające się zaburzeniami krzepliwości krwi.
Mechanizmy i przebieg procesu krzepnięcia krwi są bardzo złożone i dlatego pominięto ich bliższe omówienie w tej publikacji.
Ogólnie można powiedzieć, że w warunkach fizjologicznych w procesie krzepnięcia krwi biorą udział niżej wymienione grupy czynników:
●  płytki krwi,
●  czynniki krzepnięcia krwi w osoczu,
●  ściany naczyń krwionośnych.
Wszelkie, pierwotne i wtórne, zaburzenia w fizjologicznej sprawności któregokolwiek z wymienionych czynników spowodować mogą upośledzenie hamowania krwawienia, czyli krwotoku, i doprowadzić do powstania różnorakich stanów chorobowych, zwanych skazami krwotocznymi.

Podział skaz krwotocznych

Podział ogólny skaz krwotocznych:
●  skazy krwotoczne płytkowe, warunkowane zaburzeniem czynności hemostatycznej płytek krwi bądź ich niedoborem,
●  skazy krwotoczne osoczowe, będące efektem niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia krwi,
●  skazy krwotoczne naczyniowe,
●  skazy krwotoczne typu mieszanego.
Różnicowanie skaz krwotocznych oraz precyzyjne określanie ich typu, zwłaszcza ogniwa, w którym tkwi defekt, nie jest rzeczą prostą ani łatwą. Tak jak sam proces krzepnięcia krwi jest bardzo złożony, tak i laboratoryjna diagnostyka zmierzająca do dokładnego określenia niedoboru bądź nadmiaru takiego lub innego czynnika, lub upośledzenia jego sprawności fizjologicznej jest skomplikowana i czasochłonna. Wymaga ona zaangażowania i współpracy często kilku specjalistycznych pracowni. W przypadku zatem skazy krwotocznej nie zawsze należy oczekiwać od lekarza szybkiej, jednoznacznej diagnozy, mimo oczywistego podjęcia w razie potrzeby tzw. leczenia objawowego.

Skazy krwotoczne płytkowe

Płytki krwi w pierwszej fazie uszkodzenia ściany naczynia z następowym krwotokiem tworzą w sposób mechaniczny, przez zlepianie (adhezję) i skupianie się (agregację), wyjściową strukturę skrzepu. Skrzep ten o kształcie jakby „czopu” lub „korka” przyczepiając się łatwo do uszkodzonego śródbłonka naczynia i włókien kolagenowych rozpoczyna hamowanie krwawienia. Ponadto płytki krwi są źródłem wielu czynników niezbędnych w procesie hemostazy, a powodujących odruchowo wskutek skurczu zwężenie światła krwawiącego naczynia itd.
Wśród skaz krwotocznych pochodzenia płytkowego możemy wyróżnić te, które spowodowane są:
●  zaburzeniami czynności płytek przy zazwyczaj prawidłowej ich liczebności, tzn. te, których przyczyną jest upośledzenie ich zdolności zlepiania się i skupiania się (a więc do tworzenia jakby rusztowania powstającego skrzepu),
●  zmniejszoną liczbą płytek, czyli małopłytkowością, i wskutek tego ich niedoborem zarówno w procesie inicjowania czopu zakrzepowego, jak też wtórnym niedoborem wszystkich płytkowych czynników krzepnięcia krwi (na skutek małej ich podaży przez zmniejszoną liczbę płytek krwi).
Należy zaznaczyć, że nawet dość znaczne zmniejszenie liczby płytek w danej objętości krwi (np. w 1 mm3) poniżej tzw. normy, tj. poniżej 200,0-400,0 tys. w 1 mm3 krwi, gwarantuje jeszcze prawidłowe krzepnięcie. Sytuację taką często należy uznać za korzystniejszą od prawidłowej, a nawet zwiększonej liczby płytek i manifestującej się skazy krwotocznej. Ogólnie można też powiedzieć, że skazy krwotoczne pochodzenia płytkowego, zwłaszcza warunkowane małopłytkowością, są praktycznie najczęściej spotykanym typem skaz krwotocznych.
Wszystkie rodzaje zaburzeń czynnościowych płytek lub znaczne zmniejszenie ich liczby manifestują się objawami skazy krwotocznej z przedłużonym czasem krwawienia.
Wśród małopłytkowych skaz krwotocznych wyróżnia się:
●  małopłytkowość samoistną, zwaną też pierwotną lub chorobą Werlhofa,
●  małopłytkowości wtórne.

Małopłytkowość samoistna (pierwotna)

Istotą małopłytkowości samoistnej jest pierwotny, znaczny niedobór płytek krwi i jego konsekwencje w postaci zaburzeń krzepnięcia krwi.
W mechanizmach powstawania małopłytkowości samoistnej oprócz predyspozycji wrodzonej do upośledzonego dojrzewania megakariocytów i tworzenia płytek podkreśla się ostatnio coraz bardziej także rolę mechanizmów immunologicznych. Wskutek tworzenia przeciwciał skierowanych na niszczenie płytek dochodzi do małopłytkowości. Niszczenie płytek może odbywać się przez rozpad w naczyniach krwionośnych, bądź też obładowane przeciwciałami płytki krwi docierają do śledziony, gdzie są niszczone.
Objawy. W małopłytkowości pierwotnej oprócz objawów skazy krwotocznej stwierdza się zazwyczaj powiększenie śledziony, zwiększoną liczbę megakarioblastów i megakariocytów w szpiku kostnym oraz wydłużenie czasu krwawienia. Niedobór ten objawia się nie tylko samoistnymi skłonnościami do licznych, zazwyczaj drobnych, wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, ale także często większymi krwawieniami śródmiąższowymi (np. do mięśni, mózgu), krwotokami wewnętrznymi (np. do przewodu pokarmowego) lub zewnętrznymi (np. z dróg rodnych kobiety).
Konsekwencje dla chorego są zależne zarówno od intensywności, jak i miejsca powstawania wybroczyn lub krwawień. Ogólnie można powiedzieć, że bardziej niebezpieczne są nawet małe krwawienia, ale do ważnych życiowo narządów wewnętrznych, niszczące ich strukturę i czynności (np. mózgu, serca), niż znacznie większe krwotoki zewnętrzne (np. z nosa, z dróg rodnych lub moczowych), których dość poważne skutki, w postaci nawet znacznej niedokrwistości organizmu, można skutecznie leczyć objawowo uzupełnieniem krwi w postaci przetoczeń (transfuzji).
Leczenie. W leczeniu objawowym domowym stosuje się preparaty uszczelniające ściany naczyń włosowatych (jak np. Rutina, Vitaminum C, Rutinoscorbin).
W specjalistycznym leczeniu objawowym małopłytkowości samoistnej można obecnie stosować także przetaczania zawiesiny płytek krwi (izolowanych specjalną aparaturą z krwi osób zdrowych), co jest szczególnie przydatne i zalecane jako osłona koniecznych zabiegów operacyjnych.
Stosuje się ponadto preparaty farmakologiczne hamujące reakcje immunologiczne oraz operacyjne usunięcie śledziony nadmiernie czynnej w niszczeniu płytek krwi.
Usunięcie śledziony sprawia zazwyczaj, że liczba płytek w bardzo krótkim czasie znacznie się zwiększa, a objawy skazy krwotocznej praktycznie ustępują.

Małopłytkowości wtórne (objawowe)

Małopłytkowości wtórne (objawowe) to grupa skaz krwotocznych małopłytkowych o analogicznym jak w małopłytkowości samoistnej obrazie klinicznym, ale będącym wtórnym objawem innych chorób, wśród których wymienić należy przede wszystkim niedobór płytek w następstwie:
●  pierwotnego braku komórek macierzystych płytek (megakariocytów) w szpiku kostnym,
●  uszkodzenia szpiku kostnego różnymi chemicznymi substancjami toksycznymi (np. benzen i jego pochodne, rozpuszczalniki organiczne, lakiery, pestycydy), toksynami bakteryjnymi, a zwłaszcza wirusowymi (np. w ospie wietrznej, płonicy, odrze, mononukleozie zakaźnej), lekami cytotoksycznymi hamującymi podziały i namnażanie komórkowe (a tym samym i wzrost megakariocytów),
●  niszczenia komórek macierzystych płytek w szpiku kostnym przez wypieranie z jam szpikowych tkanki krwiotwórczej przez rozrastające się inne klony komórkowe, jak to zdarza się np. w białaczkach,
●  popromiennego uszkodzenia szpiku kostnego, a w tym i zaniku komórek macierzystych płytek,
●  zwiększonego działania krwiogubnego powiększonej z różnych przyczyn śledziony (np. w marskości wątroby, po zakrzepie w żyle śledzionowej).
Rozpoznanie. Podobnie jak w małopłytkowości pierwotnej rozpoznanie jest możliwe tylko przez lekarza na podstawie przeprowadzonych badań oraz odpowiednich testów laboratoryjnych.
Leczenie. Polega na leczeniu objawowym skaz krwotocznych małopłytkowych oraz postępowaniu zmierzającym do zlikwidowania czynników niekorzystnie wpływających na szpik kostny.
Poprawę można też uzyskać postępowaniem leczniczym zmierzającym do usunięcia pierwotnych (wyjściowych) stanów chorobowych warunkujących bezpośrednio lub pośrednio daną małopłytkowość.
Zapobieganie. W przeciwdziałaniu powstawaniu małopłytkowości podkreślić należy większe możliwości tego typu działania w odniesieniu do małopłytkowości wtórnych (objawowych) niż małopłytkowości samoistnej. Kierunki tego przeciwdziałania wskazują opisane wyżej mechanizmy powstawania.
Z naciskiem należy podkreślić konieczność szerokiego, rzeczywistego i konsekwentnego przeciwdziałania wszelkim uszkodzeniom szpiku kostnego, a w tym i megakariocytów wytwarzających płytki krwi, ze względu na fakt, że współczesna medycyna nie zna skutecznych środków w pełni regenerujących uszkodzony lub zanikły szpik kostny.

Skazy krwotoczne osoczowe

Skazy, w których obserwowane zaburzenia krzepnięcia krwi uwarunkowane są niedoborem zawartych w osoczu czynników krzepnięcia krwi, nazywamy skazami krwotocznymi osoczowymi.
Mają one charakter pierwotny, wrodzony, genetycznie uwarunkowany lub nabyty, jako następstwo upośledzenia wytwarzania takiego czy innego, niezbędnego w procesie krzepnięcia krwi, czynnika osoczowego.
Podstawą klinicznie ujawniającej się skazy krwotocznej jest zazwyczaj całkowity lub znaczny niedobór jednego lub więcej spośród osoczowych czynników krzepnięcia krwi, lub też nadmierna aktywność ciał humoralnych hamujących ich działanie, a tym samym krzepnięcie krwi.
Pierwotne (wrodzone) osoczowe skazy krwotoczne
Poniżej przedstawiono ogólną charakterystykę tylko ważniejszych pierwotnych, czyli wrodzonych, osoczowych skaz krwotocznych.

Krwawiączka A (hemofilia A)

Jest najważniejsza spośród wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych. Przyczyną jej jest niedobór globuliny przeciwhemofilowej, zwanej też globuliną przeciwkrwawiączkową, powodujący zwiększoną krwotoczność.
Objawy hemofilii A występują wyłącznie u mężczyzn, natomiast przenosicielkami tej choroby na potomstwo płci męskiej są kobiety.
Stąd wystąpienie zwiększonej krwotoczności z wydłużonym czasem krzepnięcia krwi u kobiety wyklucza praktycznie hemofilię A.

Objawy:

●  skłonności do przedłużających się krwawień (np. po wyrwaniu zęba, zranieniu),
●  upośledzenie zdolności do tworzenia się prawidłowego, tamującego krwawienie skrzepu,
●  powtarzające się (z reguły) krwotoki do jam stawów (np. stawu łokciowego, barkowego, kolanowego, skokowego).
W konsekwencji tych nawracających krwawień dostawowych dochodzi do zmian zapalno-zwyrodnieniowych i zesztywnień stawów.
Stopień nasilania objawów i rokowanie są zależne od stopnia niedoboru globuliny przeciwkrwawiączkowej. Wspomniany stopień niedoboru jest zazwyczaj wyrażany w procentach.
Rozpoznanie. Opiera się na stwierdzeniu:
●  skłonności do krwawień i krwotoków,
●  wydłużonego do kilku, a nawet kilkunastu godzin czasu krzepnięcia krwi (przy równocześnie prawidłowym, tzw. doświadczalnym, czasie krwawienia),
●  niedoboru lub częściej jedynie mniej lub bardziej znacznym zmniejszeniu stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej.
Leczenie: objawowe i powinno odbywać się w szpitalu. Podaje się świeżą krew lub preparaty krwiopochodne zawierające brakujący czynnik osoczowy, tzn. globulinę przeciwkrwawiączkową. Stąd też osoby chore na hemofilię A nie wymagają w okresie bezobjawowym praktycznie żadnego leczenia. Niemniej wskazana jest okresowa kontrola stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej, a w razie zmniejszenia się jej stężenia do wartości krytycznych konieczne jest podanie substytucyjne odpowiedniej dawki któregoś z wymienionych preparatów.
W razie wystąpienia krwawienia wskazane jest zastosowanie natychmiast zimnego, uciskowego opatrunku i unieruchomienie danej okolicy ciała, a następnie przewiezienie chorego do szpitala w celu uzyskania pomocy specjalistycznej.
Zapobieganie. Konieczne jest określanie okresowe stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej i uzupełnianie jej niedoboru. Jest to szczególnie ważne przed ewentualnym niezbędnym zabiegiem operacyjnym. Istotnym czynnikiem profilaktycznym przeciw ewentualnym upośledzeniom sprawności ruchowej po wylewach dostawowych lub śródmięśniowych jest unikanie jakichkolwiek urazów, przeciążeń stawów, a także wszelkiego rodzaju wstrzyknięć dożylnych lub domięśniowych. Do działalności profilaktycznej powinno należeć informowanie, że chory mężczyzna może mieć córki nosicielki, a kobieta nosicielka może mieć chorych synów i córki nosicielki.

Krwawiączka B (hemofilia B)

Przyczyną manifestacji zaburzeń krzepnięcia krwi w hemofilii B jest niedobór osoczowego czynnika krzepnięcia, tzw. czynnika Christmasa.
Podobnie jak hemofilia A, także hemofilia B ma charakter wrodzony i dziedziczy się w sposób recesywny, związany z płcią. Występuje blisko 8-krotnie rzadziej niż hemofilia A. Skargi chorego i obraz kliniczny w tej postaci hemofilii są analogiczne jak w hemofilii A. Podobnie jak hemofilia A występuje ona u mężczyzn, a przenoszona jest przez kobiety nosicielki, które pozostają zdrowe.
Rozpoznanie. Może je ustalić tylko lekarz. Stopień i ciężkość objawów hemofilii B jest zależna i proporcjonalna do stopnia niedoboru czynnika Christmasa we krwi. Pierwsza pomoc w przypadku krwotoków, leczenie i profilaktyka tego typu stanów są analogiczne jak w hemofilii A.

Choroba von Willebranda

Podobnie jak krwawiączki, również ta choroba jest wrodzoną osoczową skazą krwotoczną ujawniającą się już od wczesnego dzieciństwa, której wystąpienie warunkuje wrodzony niedobór osoczowego czynnika von Willebranda, niezbędnego do prawidłowej syntezy globuliny przeciwkrwawiączkowej, oraz zaburzenia czynności płytek krwi. Jest więc skazą krwotoczną w pewnym sensie typu mieszanego (osoczowo-płytkowego), którą spotyka się istotnie częściej niż hemofilię B i parahemofilię (zespół Owrena).
W badaniach laboratoryjnych objawia się m.in. wydłużeniem czasu krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek.
Dziedziczy się w sposób nie związany z płcią, a objawy tego typu skazy krwotocznej mogą pojawić się u mężczyzn i u kobiet. Stąd wypływa też praktyczny wniosek, że wystąpienie w jakiejś rodzinie jawnych zaburzeń krzepnięcia krwi nie tylko u samych mężczyzn, ale i u kobiety praktycznie wyklucza krwawiączki (tj. hemofilie), a sugeruje tzw. pseudohemofilię.
Objawy. Skłonność do występowania sińców i krwawień z błon śluzowych, u kobiet ponadto zazwyczaj obfite i przedłużone miesiączki.
Rozpoznanie właściwe jest możliwe na podstawie obserwacji szpitalnej oraz odpowiednich kliniczno-laboratoryjnych badań diagnostycznych.
Pierwsza pomoc w przypadku krwawień oraz leczenie i profilaktyka są analogiczne jak w hemofilii A.

Wtórne (nabyte) osoczowe skazy krwotoczne

Cechą charakterystyczną wtórnych osoczowych skaz krwotocznych jest m.in. to, że w przeciwieństwie do skaz wrodzonych, w których objawy krwotoczności występują często od dzieciństwa i są zwykle warunkowane brakiem lub niedoborem tylko jednego (określonego) z osoczowych czynników krzepnięcia krwi, nierzadko mamy w nich do czynienia z jednoczesnym niedoborem wielu czynników krzepnięcia.
Ich niedobór może być następstwem:
●  niedostatecznej syntezy określonego czynnika przez chory narząd (w którym dokonuje się jego synteza),
●  nadmiernego zużycia w przebiegu stanów chorobowych (m.in. w tzw. zespole wykrzepiania śródnaczyniowego),
●  wytworzenia się mechanizmów hamujących czynność danego czynnika osoczowego,
●  powstania na drodze mechanizmów immunologicznych, kiedy to do niedoboru określonego osoczowego czynnika krzepnięcia krwi dochodzi na skutek wytworzenia się określonych przeciwciał blokujących działanie hemostatyczne danego czynnika.
Rozpoznanie i różnicowanie wtórnych osoczowych skaz krwotocznych jest żmudne i złożone, wymaga zaplecza laboratoryjno-diagnostycznego, zwłaszcza że objawy zwiększonej krwotoczności w różnych typach omawianej grupy skaz krwotocznych są bardzo zbliżone do siebie.
Wśród najczęstszych nabytych osoczowych skaz krwotocznych wymienić należy:
●  Wszystkie stany chorobowe powodujące hipoprotrombinemię, tj. upośledzenie syntezy przez uszkodzoną jakąś chorobą wątrobę niezbędnej w procesie krzepnięcia krwi protrombiny. Stąd też wszelkie czynniki pośrednio bądź bezpośrednio powodujące upośledzenie sprawności czynnościowej wątroby (np. zapalenie wątroby, toksyczne uszkodzenia wątroby, marskość wątroby), doprowadzające do zmniejszenia stężenia protrombiny we krwi mogą powodować wtórną, osoczową hipoprotrombinemiczną skazę krwotoczną.
●  Wszelkie niedobory witaminy K niezbędnej przy jej syntezie.
Tego typu skazę krwotoczną warunkują pośrednio wszelkie czynniki i stany chorobowe doprowadzające do zubożenia organizmu w witaminę K (np. przewlekłe infekcyjne biegunki, zespoły złego wchłaniania, niedostateczna synteza witaminy K w jelitach w przypadku niedoboru odpowiedniej flory bakteryjnej).
Należy także wspomnieć, że oprócz samej protrombiny wątroba przy współudziale witaminy K syntetyzuje jeszcze kilka innych osoczowych czynników krzepnięcia krwi. Stąd też bardzo duża rola wątroby w pośrednim zabezpieczeniu prawidłowej krzepliwości krwi.
Leczenie tego typu zaburzeń i ich profilaktyka to leczenie i profilaktyka wszelkich stanów chorobowych i sytuacji doprowadzających do zaburzeń sprawności wątroby, bądź też do upośledzenia syntezy lub wchłaniania witaminy K z przewodu pokarmowego.

Skazy krwotoczne naczyniowe

Istnieje duża grupa skaz krwotocznych, w których przyczyną zwiększonej krwotoczności nie jest wada lub niedobór płytek, ani też wrodzony lub nabyty niedobór osoczowych czynników krzepnięcia krwi, lecz niesprawność bądź nieszczelność śródbłonków naczyniowych, sprzyjająca przenikaniu krwinek do otoczenia przez ścianę naczynia, mimo sprawności pozostałych składowych procesu krzepnięcia krwi. Przed ostatecznym rozpoznaniem naczyniowej skazy krwotocznej powinno się wcześniej wykluczyć jej naturę płytkową lub osoczową.
Podobnie jak w poprzednich grupach skaz krwotocznych, również i tutaj należy wyróżnić:
●  wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe,
●  nabyte skazy krwotoczne naczyniowe.

Wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe

Wśród wrodzonych naczyniowych skaz krwotocznych wymienić należy przede wszystkim:
●  wrodzoną naczyniakowatość krwotoczną (zwaną także chorobą lub zespołem Rendu, Oslera i Webera),
●  zespół Ehlersa i Danlosa,
●  zespół Marfana,
●  inne.
Ich wspólną cechą jest wrodzone uszkodzenie ściany naczynia, będące przyczyną przenikania krwinek poza łożysko naczyniowe.
Objawy. Wśród objawów jako najczęstsze należy wymienić przedłużone, często nawracające krwawienia z nosa lub z jamy ustnej, krwiomocz oraz krwawienia z żołądka i jelit. Współistnieją przy tym w skórze i błonach śluzowych rozszerzenia naczyń włosowatych i tętniczek (zespół Rendu, Oslera i Webera) bądź uogólniona wrodzona wiotkość tkanki łącznej (zespół Ehlersa i Danlosa).
Rozpoznanie. Wspomniane choroby są stosunkowo rzadkie. Ustalenie poprawnego rozpoznania wymaga badania lekarskiego oraz pełnej diagnostyki laboratoryjnej w celu wykluczenia skaz krwotocznych płytkowych i osoczowych.
Leczenie. Stosowane jest jedynie w razie wystąpienia większych krwawień lub krwotoków.
Postępowanie domowe. W razie wystąpienia krwawienia postępujemy tak jak przy każdym krwotoku, stosując zazwyczaj:
●  zimny okład,
●  opatrunek uciskowy.
W razie trudności w opanowaniu krwawienia należy chorego przetransportować możliwie szybko na oddział doraźnej pomocy bądź do przychodni przyszpitalnej. Często bowiem zbyt długie oczekiwanie na pogotowie ratunkowe niepotrzebnie wydłuża czas dotarcia do pomocy specjalistycznej. Rzadko jednak krwawienia te są intensywne, obfite i długotrwałe.
W razie wystąpienia wtórnej niedokrwistości i niedoboru żelaza stosuje się krwiotwórcze leczenie objawowe.
Zapobieganie. W postępowaniu profilaktycznym należy:
●  unikać nadmiernych wysiłków fizycznych,
●  unikać urazów ciała,
●  okresowo stosować preparaty wzmacniające ściany naczyń krwionośnych (Vitaminum C, Rutina, Rutisol, Rutinoscorbin) oraz domowe przetwory jarzynowo-owocowe zawierające witaminy, zwłaszcza witaminę C.

Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe

Podłożem nabytych skaz krwotocznych naczyniowych jest nabyte, zazwyczaj rozsiane, uszkodzenie ściany naczyniowej, sprzyjające przenikaniu krwinek poza ściany naczynia i tym samym powstawaniu mniej lub bardziej licznych wybroczyn.
Wśród czynników sprzyjających naczyniowej skazie krwotocznej należy wymienić:
●  czynniki zakaźno-toksyczne (np. w odrze, błonicy, płonicy, ospie wietrznej, przewlekłym zapaleniu wsierdzia),
●  czynniki alergiczno-toksyczne (np. w przebiegu stosowania różnorakich leków, w towarzyszącej zazwyczaj chorobie reumatycznej, skazie krwotocznej Schönleina i Henocha),
●  choroby przemiany materii, uwarunkowania endokrynologiczne i awitaminozy (np. niedobór witaminy C, chorobę Cushinga),
●  wzmożoną łamliwość naczyń (np. naczyniową skazę krwotoczną wieku starczego, po urazach mechanicznych lub w razie długotrwałego utrudnienia odpływu krwi z powodu ucisku, obrzęków w przebiegu niewydolności krążenia lub po długotrwałym staniu).
Leczenie. Zależy od przyczyny wyzwalającej krwotoczne objawy uszkodzenia ściany naczynia. Powinno ono być ukierunkowane na leczenie choroby zasadniczej z uwzględnieniem leczniczego postępowania objawowego, zmierzającego do wzmocnienia uszkodzonych ścian naczyń.
Zapobieganie. Polega przede wszystkim na niedopuszczaniu do występowania stanów chorobowych sprzyjających toksycznemu uszkodzeniu śródbłonków naczyń i niedoboru witamin (zwłaszcza witaminy C i rutyny) oraz przeciwdziałaniu wszelkiemu nadmiernemu naporowi krwi na ściany naczyń, np. zastojowi, nadciśnieniu.

Skazy krwotoczne typu mieszanego

Są to skazy krwotoczne, w których mechanizm powstawania łączy w sobie czynniki skaz małopłytkowych, osoczowych bądź naczyniowych.
Przyczyną występowania tego typu skaz krwotocznych mogą być zatem różnorodne kombinacje zaburzeń czynności lub niedoboru omówionych czynników biorących udział w procesie krzepnięcia krwi.
Skłonność do wybroczyn w wieku starszym może być wyrazem nakładania się np. hipoprotrombinemii powodowanej pozapalną marskością wątroby i wzmożonej podatności na łamliwość zmienionych sklerotycznie naczyń włosowatych.
Skaza krwotoczna objawiająca się burzliwie w ostrym żółtym zaniku wątroby po zatruciu grzybami jest wprawdzie w decydującym stopniu warunkowana krytycznym obniżeniem stężenia wytwarzanej przez wątrobę protrombiny, ale także w pewnym stopniu i toksycznym uszkodzeniem śródbłonków naczyń.
Choroba von Willebranda jest zasadniczo wrodzoną, osoczową skazą krwotoczną, ale ze współistniejącą komponentą płytkową w postaci zaburzonej agregacji płytek.
Postępowanie diagnostyczno-kliniczne, leczenie i profilaktyka skaz krwotocznych typu mieszanego powinny zatem uwzględniać wiele badań diagnostycznych, możliwości leczenia przyczynowo-objawowego oraz omówione wyżej (w odniesieniu do poszczególnych typów) możliwości profilaktycznego działania domowego.

Skazy zakrzepowo-zatorowe

Jest to grupa stanów chorobowych wyrażających się zaburzeniami krzepnięcia typu zakrzepowo-zatorowego (a zatem nadkrzepliwością) w łożysku naczyniowym.
Są to najczęściej nie odrębne jednostki chorobowe, lecz objawowe (wtórne) zaburzenia w postaci pogotowia zakrzepowego lub lokalnego albo rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego, często o różnym mechanizmie przyczynowo-rozwojowym, występujące w wielu różnych stanach chorobowych, jak np.:
●  zapalenie trzustki,
●  zakrzepica żył głębokich,
●  różnorakie zakażenia,
●  powikłania ciąży i porodu,
●  nowotwory,
●  choroby układu krwiotwórczego,
●  choroby naczyń krwionośnych i serca,
●  rozległe uszkodzenia tkanek,
●  choroby wątroby,
●  ukąszenia niektórych węży,
●  udary.
Dlatego też ich objawy, podstawy rozpoznawcze, postępowanie diagnostyczne, leczenie i zapobieganie omówiono w odpowiednich rozdziałach.

Prof. dr hab. med. Kazimierz Janicki

Fragment pochodzi z książki

Fragment publikacji „Domowy poradnik medyczny” pod redakcją Kazimierza Janickiego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować