Choroba Ormonda jako rzadko spotykana przyczyna dolegliwości bólowych pleców i brzucha

Bóle pleców są w społeczeństwach uprzemysłowionych najczęstszym schorzeniem układu kostno-stawowego. Rozpoznanie i leczenie tych dolegliwości wymaga dokładnego badania fizykalnego, popartego niejednokrotnie badaniami obrazowymi.
U wielu chorych nie udaje się określić przyczyny dolegliwości bólowych, co może być spowodowane kilkoma czynnikami sprawczymi. W przypadku dużej grupy pacjentów zmiany o charakterze zwyrodnieniowym czy osteoporotycznym nie korelują z natężeniem dolegliwości bólowych. Reaktywny skurcz mięśni z jednej strony działa jako mechanizm obronny, chroniąc przed dalszymi uszkodzeniami, ale powodując też maskowanie prawdziwej przyczyny dolegliwości bólowych. Stawy międzykręgowe kręgosłupa są w 10-15% przyczyną przewlekłego bólu krzyża. Chociaż powierzchnie stawowe nie są unerwione, to w zakresie torebki stawowej i błony maziowej stwierdza się receptory bólowe.
Niektóre regiony kręgosłupa lędźwiowego są narażone na obciążenia w większym zakresie niż inne. Zmiany w zakresie krążków międzykręgowych na poziomie L4-L5 i L3-L4 powodują przesunięcie kręgu L4 do przodu w stosunku do L5. Z taką sytuacją spotykamy się zazwyczaj u kobiet – jest to związane z większą szerokością miednicy.
Chociaż stawy krzyżowo-biodrowe uważane za jedną z podstawowych przyczyn dolegliwości bólowych pleców, to w rzeczywistości odpowiadają one tylko za 5% przypadków tej przypadłości. Wywodzące się z nich bóle mogą pojawiać się w przebiegu zesztywniającego zaplenia stawów kręgosłupa i u kobiet w ciąży.
Bóle pleców mogą też powodować wszelkiego rodzaju uszkodzenia struktur mięśniowych otaczających kręgosłup. Powodem przewlekłych stanów zapalnych są zwłaszcza urazy przyczepów mięśniowych.
Kolejne patologie, które mogą być odpowiedzialne za bóle krzyża, to schorzenia metaboliczne kości i cukrzyca. W osteoporozie, na skutek zmniejszenia masy kostnej, bardzo często – nawet przy minimalnych urazach – dochodzi do złamań. Najczęściej są to złamania kompresyjne Th12 i L1. Choroba Pageta (zwiększona miejscowa aktywność tkanki kostnej, prowadząca do chaotycznej przebudowy kości beleczkowej) i osteomalacja (niewystarczająca mineralizacja nowopowstałej macierzy kostnej) są raczej rzadkimi – tym niemniej spotykanymi – przyczynami bólów krzyża i pleców. Także cukrzyca, poprzez przyspieszenie procesu zwyrodnieniowo-dyskopatycznego kręgosłupa, może stać się przyczyną dolegliwości bólowych krzyża.
Oprócz tych wszystkich schorzeń, należy pamiętać o dość rzadkiej chorobie, która – pomimo, że w piśmiennictwie pojawiała się po raz pierwszy już na początku XX wieku – w dalszym ciągu nastręcza dużych kłopotów diagnostycznych. Chodzi tu o włóknienie pozaotrzewnowe (ang. retroperitoneal fibrosis, RPF), zwane również chorobą Ormonda. Chorobę tę po raz pierwszy opisał francuski urolog J. Albarran, a J. Ormond opublikował opis jej przypadku w literaturze medycznej.
Włóknienie pozaotrzewnowe jest schorzeniem interdyscyplinarnym – znajduje się w kręgu zainteresowań nefrologów, reumatologów, urologów i gastrologów. Występuje stosunkowo rzadko, bo pojawia się raz na 200 000 mieszkańców. Na tej podstawie można oszacować, że w Polsce choruje na nią około 200 osób. Zazwyczaj pojawia się u mężczyzn w wieku 40-60 lat.
Wiadomo na pewno, że choroba Ormonda to schorzenie autoimmunologiczne, prowadzące do odkładania się tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej na wysokości czwartego i piątego kręgu lędźwiowego. Powoduje to ucisk na sąsiadujące struktury (moczowody, żyłę główną dolną, aortę). Chorobie Ormonda może towarzyszyć wiele schorzeń o podłożu autoimmunologicznym, takich jak: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, pierwotna marskość żółciowa. U kilku chorych stwierdzono obecność antygenu HLA-B27, co sugeruje tło genetyczne tej choroby. Postać wtórna włóknienia zaotrzewnowego może być spowodowana przez różne leki przeciwko chorobie Parkinsona, przeciwmigrenowe, beta-blokery i leki przeciwbólowe, a także – przez gruźlicę, kiłę i krew wynaczynioną w następstwie urazu.
Do podstawowych objawów nasuwających podejrzenie choroby Ormonda zaliczamy bóle pleców, podwyższone ciśnienie tętnicze krwi, bolesność w okolicy podbrzusza i części lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa. Często występują stany podgorączkowe, nietolerancja wysiłku fizycznego, a przy zajęciu przewodu pokarmowego – zaparcia i niedrożności. Ucisk rozrastającej się tkanki włóknistej na naczynia krwionośne powoduje zakrzepicę, obrzęki limfatyczne i wodobrzusze, a zajęcie moczowodów może prowadzić do niewydolności nerek. Choroba Ormonda może sięgać również do śródpiersia i obejmować jelito.
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wzrost białek ostrej fazy, OB, niedokrwistość normocytową, a przy niewydolności nerek – podwyższenie poziomu mocznika i kreatyniny. Jednym z objawów sugerujących wykonanie diagnostyki w kierunku RPF jest stwierdzenie w badaniu kontrastowym dróg moczowych zwężenia środkowych odcinków moczowodów.
W diagnostyce obrazowej choroby Ormonda posługujemy się USG, tomografią komputerową i rezonansem magnetycznym. Tomografia komputerowa ma wyższą niż USG czułość w rozpoznawaniu RPF. W obrazie tomograficznym stwierdza się guz zlokalizowany zaotrzewnowo. W celu ostatecznej weryfikacji rozpoznania powinno się wykonać badanie histopatologiczne. Przy wyniku dodatnim stwierdza się w nim naciek zapalny, składający się z  położonych obwodowo makrofagów i limfocytów, z centralnym włóknieniem. Czasami procesem chorobowym zostają również objęte naczynia krwionośne. Diagnostyka zmian różnicowa powinna zawsze obejmować wykluczenie procesu rozrostowego.
U większości pacjentów z chorobą Ormonda rokowanie jest dobre, zwłaszcza jeśli w miarę wcześnie włączy się odpowiednią farmakoterapię. Jednak w złośliwej postaci włóknienia zaotrzewnowego przeżycie zwykle nie przekracza kilku miesięcy.
Leczenie możemy podzielić na chirurgiczne i farmakologiczne. Pierwsze z nich jest preferowane u chorych z objawami niedrożności moczowodów, jelit czy przewodów żółciowych. U niektórych chorych w celu utrzymania odpływu moczu konieczne jest protezowanie moczowodów.
Farmakoterapia obejmuje leczenie przeciwzapalne i immunomodulujące. Lekami o najlepiej udokumentowanej skuteczności są glikokortykoidy. Inne środki, jak azatiopryna i cyklofosfamid, okazały się mało skuteczne. Obiecujące wyniki leczenia zaobserwowano natomiast po zastosowaniu tamoksyfenu. O remisji (ustępowaniu) choroby świadczy zmniejszenie się odczuwanych przez pacjenta dolegliwości oraz regresję zmian widocznych w badaniach obrazowych.
Aktualizacja: 2017-01-10
lek. med. Grzegorz Rozumek, lek. med. Dominika Klementowska

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować